Síndrome de Fahr: Caso Clínico

Resumo

A síndrome de Fahr é uma doença neurológica degenerativa rara, com uma prevalência de 1/1.000.000. A principal caraterística da síndrome de Fahr é o depósito anormal de cálcio no cérebro, com consequente formação de calcificações, bilaterais e simétricas, essencialmente nas áreas que controlam o movimento, como os gânglios da base, o tálamo e o cerebelo.

A caraterística radiológica mais comum da síndrome de Fahr é a presença de calcificações intracranianas bilaterais e simétricas que geralmente se restringem ao globo pálido, mas também podem afetar o putamen, o núcleo caudado, o tálamo, o núcleo dentado e a substância branca dos hemisférios cerebrais.

Neste caso clínico, os achados da TC revelaram um padrão de calcificações compatível com o descrito na literatura, tanto em termos de simetria como de distribuição anatómica e à semelhança do observado por outros autores, não se verificaram sinais de edema ou efeito de massa, o que reforça o caráter não expansivo destas lesões.

A síndrome de Fahr é uma entidade clínica rara, que se carateriza por um depósito anormal de cálcio no cérebro, com uma distribuição bilateral e simétrica predominantemente nos gânglios da base e estruturas associadas. O caso apresentado ilustra a relevância da tomografia computorizada como método imagiológico de eleição na deteção destas calcificações, possibilitando a identificação de padrões morfológicos sugestivos, e muitas vezes diagnósticos, desta patologia.